Спина Бифида (расщепление позвоночника) у взрослых и детей: что это такое и последствия

Содержание
  1. Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?
  2. Формы спины Бифида
  3. Причины болезни
  4. Как проявляется спина Бифида
  5. Лечение Спины Бифида
  6. Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?
  7. Что такое спина Бифида?
  8. Особенности
  9. Формы
  10. Характеристика явной формы
  11. Характеристика скрытой формы
  12. Причины и патогенез спины бифида
  13. Симптоматика и особенности
  14. У детей
  15. у взрослых
  16. диагностика спины бифида
  17. Лечение спины бифида
  18. Профилактика заболевания
  19. Спина Бифида
  20. Классификатор аномального развития
  21. Причины развития позвоночного порока
  22. Определение симптоматических признаков патологии
  23. Диагностика и внутриутробное лечение
  24. Послеродовая оперативная коррекция
  25. Послеоперационные осложнения и реабилитация
  26. Профилактика неврологической аномалии
  27. Что такое спина Бифида
  28. Основные сведения о заболевании
  29. Особенность недуга
  30. Совместимость с жизнью
  31. Причины
  32. Симптоматика
  33. Выявление дефекта до рождения ребенка
  34. Лечение
  35. Лечение до родов
  36. Отзывы пациентов и родителей

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Спина Бифида (расщепление позвоночника) у взрослых и детей: что это такое и последствия

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат.

При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности.

Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками.

    Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается.

    Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

  • Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями.

    Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам.

    Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

    До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

    Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

    Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

    К таким негативным факторам относят:

    • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
    • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
    • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
    • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
    • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
    • поздняя беременность и роды после 40 лет;
    • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

    Как проявляется спина Бифида

    Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют.

    О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента.

    Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

    Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

    Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

    • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
    • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
    • расщепление может пальпироваться;
    • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
    • легкая степень недержания мочи.

    Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

    Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

    Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

    • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
    • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
    • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

    К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

    • половая дисфункция;
    • потеря равновесия, координации движений;
    • синдром нарушения произвольных движений.

    Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

    У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

    Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

    • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
    • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
    • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
    • преждевременное половое развитие;
    • невротические расстройства;
    • ожирение;
    • кожные заболевания;
    • сердечные недуги;
    • патологии мочевыводящих путей.

    Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

    Лечение Спины Бифида

     

    Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

    Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты.

    После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к.

    при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

    Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

    Выявить патологические отклонения поможет:

    • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
    • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
    • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
    • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
    • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

    У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

    Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

    При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

    Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

    Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

    Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

    Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

    В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

    Источник: https://proartrit.ru/spina-bifida/

    Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

    Спина Бифида (расщепление позвоночника) у взрослых и детей: что это такое и последствия

    Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

    Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

    Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

    В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

    Что такое спина Бифида?

    Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

    Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

    Особенности

    Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

    В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

    Формы

    Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

    Бывают:

    1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
    2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
    3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

    Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

    Характеристика явной формы

    К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

    В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

    При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

    В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

    Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

    При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

    В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

    Характеристика скрытой формы

    Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

    Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

    Причины и патогенез спины бифида

    К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность.

    Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме.

    Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

    Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

    И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным.

    По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

    Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

    О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

    Симптоматика и особенности

    Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

    У детей

    скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. в редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

    менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

    в отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

    если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

    ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

    менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

    пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

    у взрослых

    у взрослых чаще всего встречается скрытая форма. она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. дефект может пальпироваться.

    менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

    в тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

    диагностика спины бифида

    Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

    Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

    Лечение спины бифида

    Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

    Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

    Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

    Профилактика заболевания

    Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

    Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

    Источник: https://spinaspina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html

    Спина Бифида

    Спина Бифида (расщепление позвоночника) у взрослых и детей: что это такое и последствия

    Спина Бифида у детей – это врожденное, и довольно редко встречающееся формирование позвоночника, при котором в момент развития эмбриона возникает не заращение дужки одного или нескольких позвонков. Другими словами, происходит расщепление позвоночника.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ 10), определяет диагноз спина Бифида, как код Q05.

    Цель данной статьи обозначить, что такое расщепление позвоночника, каковы причинно-следственные факторы влияют на развитие этой патологии, установить клинические симптомы спинномозговой аномалии у ребенка, и определить каковы последствия и возможные пути излечения аномального развития позвонков костного скелета.

    Классификатор аномального развития

    Вызываемая патология и клиническая симптоматика зависит от степени смещения нервных структур через открытую часть спинномозгового канала. В связи с этим отличают несколько форм данного заболевания:

    • Спина Бифида оккульта – форма, при которой смещение нервных структур и спинномозгового канала не происходит, а дефект заметен снаружи за счёт гиперпигментации или оволоснения участка кожи.
    • Миелоцеле – это разновидность спины Бифида, при котором возникает выпячивание спинного мозга без образования мешочка.
    • Менингоцеле – спина Бифида, при которой через имеющийся дефект выпячиваются мозговые оболочки в виде мешочка.
    • Миеломенингоцеле – клиническое состояние, при котором через дефектное образование выпячиваются и мозговые оболочки, и спиной мозг в виде мешочка.

    Болезнь у плода считается неизлечимой, однако, при определенных хирургических манипуляциях во время беременности можно откорректировать состояние опорно-двигательной и нервно-мышечной системы, что не приведет после рождения ребенка к сильным осложнениям и тяжелым последствиям.

    Причины развития позвоночного порока

    На сегодняшний день расщепление позвоночника – это неустановленная причинно-следственная связь развития аномалии опорно-двигательной системы у новорожденного. Учёные не исключают фактор развития генетического и/или внешне негативного воздействия на позвоночную систему эмбриона. Поэтому выдвигается несколько теоретических версий:

    • Наследственная предрасположенность, в том случае, когда патологическая деформация позвоночника существует в семье новорожденного.
    • К неправильному формированию костно-суставной системы у ребенка приводит недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
    • Вирусное поражение беременной женщины.
    • Результат плохо управляемого сахарного диабета или ожирение.
    • Злоупотребление спиртными напитками, которые вызывают макроцитоз, и как следствие разрушение фолиевой кислоты.
    • Возраст роженицы – 40 лет и старше.

    Отмечается, что расщепление позвоночника, наиболее часто встречается у новорожденных девочек.

    Определение симптоматических признаков патологии

    Первые признаки спинальной аномалии определяются сразу же после рождения ребенка. Наибольшую степень выраженности имеет миеломенингоцеле, когда нарушена опорная функция крестцово-поясничного отдела (поясницы), и дефект не прикрыт кожей. Трудно себе представить, какие страдания испытывает в это время, маленький человеческий организм.

    https://www.youtube.com/watch?v=DfMwqtn550Y

    На заметку! В случае порока опорно-двигательной системы в грудном или шейном отделе позвоночника, развитие плода прекращается, и будущий человек, не покидая материнской утробы, затихает.

    Менингоцеле крестцово-поясничного отдела определяется после рождения малыша, и требует срочной хирургической коррекции, чтобы патология не переросла в более тяжелую форму.

    Подобные состояния клинических признаков проявляются довольно редко, и составляют приблизительно 0,001% на миллион населения планеты. Чуть чаще встречается закрытая форма спины Бифида оккульта, когда явных признаков клинической патологии при рождении не наблюдается.

    При лёгкой форме неврологической клиники, первые признаки патологического нарушения опорно-двигательной системы у ребенка, можно обнаружить, когда малыш научится садиться.

    При визуальном осмотре на участке поражения заметно оволосение позвоночника, покраснение кожного покрова, а при пальпации нащупываются ямочки в позвоночнике между s1-s5 позвонками крестцового отдела. Такая симптоматика требует немедленного терапевтического или хирургического лечения.

    Спина Бифида у взрослых может иметь различные клинические признаки. Жалобы и степень их выраженности зависит от патологии и места локализации.

    При наиболее тяжелых формах возникает повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и перемещение миндалин мозжечка из черепа в спинномозговой канал, паралич конечностей, а также нарушение мочеиспускания и трудности при дефекации.

    При отсутствии адекватной терапии, возможно, возникновение менингита, пиелонефрита, декомпенсированного внутричерепного давления, и как следствие – эпилепсия. В 10% случаев пациенту грозит летальный исход.

    Диагностика и внутриутробное лечение

    Так как, расщепление позвоночного столба обусловлено генетическими предпосылками, диагностические мероприятия необходимо проводить во время внутриутробного развития эмбриона. Нервная трубка позвоночной системы у зародыша начинает формироваться на 19-22 неделе беременности.

    Именно в этот период, когда развивается первичная форма будущей нервной системы, головного и спинного мозга, очень важно определить возможные патологические отклонения от здорового формирования жизненно важных органов опорно-двигательной системы.

    Обычное ультразвуковое сканирование эмбриона на этой фазе развития может выявить патологическое отклонение. В случае, когда определяется вероятность клинической патологии открытого типа, женщине предлагается прервать беременность, так как миеломенингоцеле – это частичная или полная неподвижность у будущего человека.

    Если же женщина решается на родоразрешение, то врач не имеет права отказать ей в материнстве, и должен всячески содействовать будущей роженице, доведя беременность до логического конца.

    Следующий этап дородовой диагностики – это более серьёзное ультразвуковое сканирование в специализированных клиниках, биохимическое обследование крови на альфа-фетопротеин и ацетилхолин в околоплодной жидкости.

    Одно из возможных терапевтических действий – это лапароскопическое внутриутробное вмешательство хирурга. В рамках минимально допустимой инвазивной операции, опытный и квалифицированный специалист, через небольшое отверстие, вводит камеру и медицинский инструмент в околоплодный пузырь беременной женщины.

    Откачав жидкость пузыря, хирург закачивает в полость инертный газ, создавая условия для дальнейшей работы.

    Окончив подготовительный процесс, врач под видеонаблюдением начинает хирургическую манипуляцию – пластическое сшивание мозговой оболочки у зародыша и косметическую (предварительную) коррекцию наружного дефекта посредством наложения мышечно-сухожильного лоскута.

    Дальнейшее течение беременности проходит в стационарной специализированной клинике, под постоянным контролем лечащего врача и медицинских работников различных специальностей и профилей. Задача медперсонала – максимально комфортно довести внутриутробный плод до родовспоможения.

    Как правило, дети, перенесшие внутриутробное хирургическое вмешательство реже страдают повышенным внутричерепным давлением и смещением мозжечковых миндалин. В дальнейшем, опорно-двигательная система и общая моторика организма у ребенка развивается более активно, чем у детей лишенных внутриутробной оперативной коррекции позвоночника. Прооперированные дети реже используют вспомогательные опорные средства передвижения. Однако в 40% случаев, пренатальная микрохирургия требует повторного шунтирования.

    Послеродовая оперативная коррекция

    В большинстве случаев, общепринятой и стандартной схемой лечения является хирургическое вмешательство в послеродовой период.

    Оперативная манипуляция предполагает предотвращение дальнейшего разрастания поврежденных нервных тканей и блокировку риска инфекционного поражения костно-суставных структур позвоночного отдела.

    На операционном столе нейрохирург старается максимально корректно снизить дефект позвоночника, вправляя нервные корешки в спинномозговой канал, и покрывая их мозговой оболочкой.

    В подавляющем большинстве случаев, дети с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, чтобы избежать образования гидроцефалии. Для слива избыточного образования спинномозговой жидкости, вырабатываемой в центре головного мозга, необходимо установить шунты, по которым жидкость стекала бы в грудную или брюшную полость.

    Послеоперационные осложнения и реабилитация

    К сожалению, оперативное вмешательство не решает всех проблем. Восстановление пораженных нервных ответвлений – это невыполнимая медицинская задача. Паралич или парезы нижних конечностей, останутся у человека навсегда. Даже если дефект позвоночной системы еле заметен, у человека могут развиваться прочие состояния, ограничивающие работу некоторых важнейших органов жизнедеятельности:

    • Ухудшение зрительного аппарата.
    • Патологические проблемы мочеполовой системы.
    • Функциональные нарушения работы желудочно-кишечной системы.
    • Костно-мышечная слабость на грани дегенеративно-дистрофического разрушения.
    • Ожирение и нарушение сердечного ритма.
    • Слабая концентрация внимания, потеря памяти, неспособность к обучению и т. д.
    • Очень часто люди с подобным неврологическим состоянием впадают в депрессию, у них выявляют неврозы и различную дестабилизацию психического состояния.

    Требуется большое терпение от семьи и близких людей, чтобы послеоперационные реабилитационные мероприятия давали максимально положительный эффект. задача окружения – создать максимально комфортные условия для человека, чтобы он начал нормально передвигаться.

    Сразу же после операции в младенческом возрасте, необходимо готовить мышцы ребенка к передвижению. Постоянный физический труд, спланированная динамическая и статическая нагрузка на мышцы и суставы позвоночника, лечебный массаж и гимнастические упражнения – способны избавить человека от зависимости от инвалидной коляски.

    Известны случаи, когда с первичным диагнозом менингоцеле, человек обходился без подручных опорных средств передвижения.

    Профилактика неврологической аномалии

    Спина Бифида – это тот случай, когда лечебно-профилактические мероприятия рекомендованы не самому пациенту, а потенциальному носителю неврологического заболевания, его внутриутробной матери.

    Решившись на беременность при генетической нестабильности к невропатологической аномалии, женщина должна осознавать всю сложность ситуации, и нести дальнейшую ответственность за новую жизнь. Планирование деторождения должно сопровождаться предварительным диагностическим обследованием, и консультацией не только у гинеколога и терапевта, но и генетика.

    При риске дефектного развития нервных тканей у эмбриона, необходимо предотвращать любое влияние тератогенных факторов на зародыш. Существует мнение. Что развитие неврологической патологии напрямую связано с недостатком в организме минеральных микрокомпонентов, в частности – фолиевой кислоты.

    Дополнительное насыщение женского организма этим микроэлементом значительно снижает риск развития неврологической деформации у будущего человека. В некоторых странах Европы и Северной Америки женщинам настоятельно рекомендуют в течение трёх месяцев перед зачатием ежедневно принимать по 500 мг фолиевой кислоты (витамин В9).

    Во время беременности, женщине необходим постоянный контроль со стороны консультирующего гинеколога, диагностическое освидетельствование (УЗИ и МРТ) и регулярное биохимическое обследование крови. Несмотря на то, что неврологическая патология встречается довольно нечасто, не следует пренебрегать и общими правилами здорового образа жизни.

    В период зачатия и беременности, не следует употреблять алкогольные и/или слабоалкогольные напитки, курить, принимать дополнительные энергетические средства. Если неврологическая аномалия выявлена в послеродовой период, то необходимо приложить максимальные усилия по его лечению и дальнейшей реабилитации опорно-двигательной системы ребенка.

    Следите за собой и будьте всегда здоровы!

    (1 5,00 из 5)
    Загрузка…

    Источник: https://MoiPozvonochnik.ru/otdely-pozvonochnika/pozvonochnik/spina-bifida

    Что такое спина Бифида

    Спина Бифида (расщепление позвоночника) у взрослых и детей: что это такое и последствия

    Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга.

    Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи.

    Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

    Основные сведения о заболевании

    Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

    Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

    Особенность недуга

    Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом.

    Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения.

    В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

    В основе патогенеза расщепления позвоночника лежит нарушение индивидуального развития эмбриона, нейруляции. Диагностировать его можно на ранних стадиях, что является поводом для прерывания беременности.

    В легких формах у детей, пациент не подозревает о наличии патологии до появления чрезмерных физических нагрузок.

    В тяжелых ситуациях у детей появляется инвалидность с рождения, или аномалия делает их нежизнеспособными.

    Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

    Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

    Симптомы опухоли спинного мозга

    • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
    • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
    • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

    Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

    Наглядное представление явной формы

    Совместимость с жизнью

    Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

    • Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
    • Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
    • Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
    • Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
    • Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
    • Множество свищей по всему телу.

    Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

    Прогноз детской выживаемости на раннем этапе с такой патологией неутешительный, и во многом зависит от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки. Однако на сегодняшний день с диагнозом продолжают жить более 70% детей. При условии получения комплексного лечения в виде хирургической операции, поддержки гигиенического режима, рекомендованного режима вскармливания.

    Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

    Причины

    Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

    • Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
    • Острый дефицит витаминов группы В.
    • Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
    • Повышение уровня глюкозы в крови матери.
    • Генетическая предрасположенность.
    • Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
    • Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
    • Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
    • Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

    В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

    Основным симптомом патологии является наличие мешочка в нижней части спины

    Симптоматика

    Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

    • Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
    • Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
    • Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
    • Постоянное проявление кожных заболеваний.
    • Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
    • Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

    Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

    В первые дни жизни дети с патологией пребывают в специальном боксе, в ожидании операции

    Выявление дефекта до рождения ребенка

    Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

    • Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
    • Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
    • Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

    Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

    Лечение

    Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

    С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

    Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

    Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

    Лечение до родов

    Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

    • Рубцевание матки.
    • Внезапное прерывание беременности.
    • Преждевременное начало родовой деятельности.
    • Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

    Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

    Отзывы пациентов и родителей

    Татьяна И., 39 лет.
    «Узнала о своем диагнозе совершенно случайно, когда делала рентген. Теперь в карту официально внесли диагноз, хотя сколько росла о нем не знала. Удивительно, что такая серьезная патология не помешала мне вырасти, отучиться и родить троих детей. Повезло, что закрытая форма, хотя в карте об этом нигде не сказано. Читаю отзывы и понимаю, что у многих так.».

    Ирина В., 29 лет
    «Диагноз поставили моему ребенку, ему 9 лет. Пока непонятно, что с этим делать и как быть. Врач сказал не расстраиваться и отказаться от спорта, так как это может спровоцировать обострение. Патология врожденная, а узнали о ней так поздно, ни один скрининг ничего не показал во время беременности».

    Анна М., 25 лет
    «Началось все с боли в пояснице, которая долго не проходила. Терапевт отправила на рентген и предположила спину Бифида, невролог диагноз подтвердила. Лечение пока консервативное, планирую ехать в Израиль лечится, но отзывы пока неоднозначные, да и отдельные врачи рекомендуют не трогать без причины».

    Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

    Источник: https://spina.guru/bolezni/chto-takoe-spina-bifida

    Лечим просто
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: