Нейробластома у детей: рак не должен мешать им жить. Как лечится нейробластома

Содержание
  1. Двойной удар: новый метод спасает детей с нейробластомой IV стадии
  2. Собственные клетки как лекарство
  3. Ввести в стандарт
  4. Перспективный подход
  5. Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка
  6. Удивительный характер нейробластомы у ребенка
  7. Развитие нейробластомы по стадиям
  8. Основные причины развития опухоли
  9. Как проявляется опухоль?
  10. Нейробластома забрюшинного пространства
  11. Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения
  12. Формы нейробластом
  13. Как распознать нейробластому?
  14. Варианты терапии
  15. Прогноз
  16. Профилактические мероприятия
  17. Очень хитрый рак, или Нейробластома лечится в России | Милосердие.ru
  18. «Спасибо, что в Омске нас не взяли»
  19. Лера. Круг третий
  20. «Вы мама или сестра?»
  21. Почти завершенный протокол
  22. Всё о нейробластоме у детей
  23. Характеристика нейробластомы
  24. Надпочечники
  25. Эпидемиология
  26. Факторы риска
  27. Клиническая картина
  28. Стадии нейробластомы
  29. Диагностика
  30. Лечение
  31. Лечение нейробластом с распространением в позвоночный канал
  32. Лечение нейробластомы высокого риска
  33. Результаты лечения
  34. Роль педиатра
  35. Осложнения

Двойной удар: новый метод спасает детей с нейробластомой IV стадии

Нейробластома у детей: рак не должен мешать им жить. Как лечится нейробластома

Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания.

Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами.

В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Собственные клетки как лекарство

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе.

Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%.

Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.

В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%.

В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н.

Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

— Результаты исследования показали, что можно увеличить выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска за счет добавления к химиотерапии и хирургическому лечению двух курсов высокодозной химиотерапии с аутологичной (так называемой тандемной) трансплантацией костного мозга или стволовых кроветворных клеток, — пояснил «Известиям» гематолог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Антон Субора. — Аутологичная трансплантация — это трансплантация собственных клеток пациента, забор которых производят перед курсом химиотерапии, а потом их снова вводят в организм «хозяина», чтобы восстановилось нормальное кроветворение. После нее мы сразу применяем лечение иммунотерапией — антителами.

Ввести в стандарт

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки.

Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге.

Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.

В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

— Стоимость курса проведения иммунотерапии для трехлетнего ребенка составляет около 4 млн рублей, — рассказала Светлана Кулёва. — Сейчас ведутся переговоры фирмы-производителя с Минздравом России о регистрации препарата в нашей стране.

Детское онкологическое сообщество считает, что его надо ввести в стандарты поддерживающего лечения. И это будет, но на лицензирование уйдет года два. Однако на ввоз препарата для конкретного ребенка не было еще ни одного отказа Минздрава.

 Купить лекарство нам помогают разные благотворительные фонды, такие как «Русфонд», «Свет», WorldVita.

Перспективный подход

Руководитель группы молекулярной онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, кандидат медицинских наук Александр Друй подтвердил «Известиям» важность внедрения в стране нового метода лечения нейробластомы высокого риска.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Источник: https://iz.ru/845405/valeriia-nodelman/dvoinoi-udar-novyi-metod-spasaet-detei-s-neiroblastomoi-iv-stadii

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома у детей: рак не должен мешать им жить. Как лечится нейробластома

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки.

Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный.

Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием.

Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: https://FB.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Очень хитрый рак, или Нейробластома лечится в России | Милосердие.ru

Нейробластома у детей: рак не должен мешать им жить. Как лечится нейробластома

Лера. Фото из личного архива

— Только давайте фотограф заранее позвонит, когда соберётся приехать, — просит по телефону Мария, мама семилетней Леры. – Чтобы мы сфотографировались красивые, а то сейчас Лерочка не очень хорошо себя чувствует.

По возрасту осенью Лера должна бы пойти в школу, и когда становится полегче, Мария учит с ней буквы, но без свойственного некоторым мамам фанатизма.

— Мы сразу себе сказали: получится школа в семь – значит, в семь. В восемь – значит, в восемь. Школа сейчас вообще не главное.

Главное сейчас – то, что у Леры, наконец, появился шанс выздороветь совсем. Пока это только надежды, но ведь и диагноз серьёзный, — нейробластома группы высокого риска.

Нейробластома – злокачественная опухоль симпатической нервной системы, которая выявляется у детей возраста, как правило, до трёх лет. В России регистрируется около 600-800 случаев нейробластомы в год.У нейробластомы есть несколько разных сценариев развития. Она может перерасти в доброкачественную опухоль (реверсия), может самопроизвольно вылечиться — регрессировать, исчезнуть, но может и разрастись до таких форм, когда поражаются все системы организма – органы, кости, костный мозг.Реверсии и регрессии, как правило, происходят в очень раннем возрасте. Поэтому у детей до года нейробластому только наблюдают, делая УЗИ в три, шесть, девять месяцев. И бывает — на очередном анализе опухоль исчезла. В таких случаях рак не возвращается.

Однако около 150 случаев в год – это так называемая «группа высокого риска» — диссеминированные (с метастазами) формы нейробластом. Новый протокол лечения таких пациентов используют сейчас в Санкт-Петербургском НМИЦ онкологии им. Петрова.

«Спасибо, что в Омске нас не взяли»

Центр онкологии им. Петрова, Санкт — Петербург

Лера стала частой гостьей больниц, когда в возрасте одного года переболела менингоэнцефалитом. Когда девочке было три года, у неё в забрюшинном пространстве нашли опухоль, которую биопсия определила как раковую. Родители были в шоке – ведь, пока ждали обследования, анализ крови на онкомаркеры у ребёнка взяли. Анализ был чистый.

Потом было несколько лет поездок между родным Омском и Москвой и два рецидива. В Омске девочке дважды начинали капать химиотерапию.

В первый раз лечение прервали в середине второго курса, – критически упали показатели крови. Всего тогда удалось пройти пять курсов из положенных по протоколу шести. Но на несколько месяцев ребёнок ушёл в ремиссию. Во второй раз кровь «завалилась» снова в середине второго курса, а опухоль на лечение не реагировала.

Позже девочку прооперировали в Москве, но положенное при её диагнозе послеоперационное лечение проводить не стали — приехавшая в больницу с весом 18 килограммов, при выписке малышка весила 11. Когда через год рак вернулся снова, от лечения в Омске врачи родителей отговорили, а в Москве в это время был карантин.

«Знаете, я им за это благодарна», — говорит Мария. — «Если бы в Омске нас просто опять взяли на неэффективное лечение, я бы сейчас с вами не разговаривала».

А тогда начался поиск. Родители другого ребёнка, который тоже когда-то лечился в Омском отделении детской онкологии, рассказали Марии, что новый протокол лечения нейробластомы есть в центре Петрова в Санкт-Петербурге.

В перевязочной. Светлана Кулева, доктор медицинских наук, заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии имени Петрова

Комментирует Светлана Кулева, доктор медицинских наук, заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии имени Петрова:— В Центре онкологии им. Петрова чаще всего попадают дети из группы высокого риска – со сложными формами нейробластом. Для лечения мы используем принятый в мире протокол:Сначала пациенту назначают шесть курсов полихимиотерапии. Затем следует закрепление результатов лечения – два курса высокодозной химиотерапии с пересадкой пациенту стволовых клеток его собственного костного мозга. Такая мера позволяет уничтожить одиночные раковые клетки, которые остались в организме после первой стадии лечения.Тандемная (двойная) трансплантация, которую используют в НМИЦ, увеличивает шансы пациента на полное выздоровление до 60-70%.Завершают лечение 2-5 курсов иммунотерапии.

В России тандемная трансплантация костного мозга при нейробластоме используется только в Центре онкологии им. Петрова, другие клиники используют только одиночную трансплантацию без последующего перехода к иммунотерапии. В то же время в США сейчас обсуждается целесообразность трипл-тандемной (тройной) трансплантации при этом заболевании.

Лера. Круг третий

Центр онкологии им. Петрова, детская площадка. Санкт — Петербург

В санкт-петербургский НИИ имени Петрова Леру положили в апреле 2018, анализы к тому времени показывали, что опухоль дала метастазы.

Поначалу врачи проверили, отреагирует ли вообще организм на лечение – ведь за столько лет опухоль могла приобрести нечувствительность к препаратам. После двух курсов химиотерапии она уменьшилась.

Дальше стало возможно провести пересадку костного мозга (из клеток, которые за два года до того у Леры забрали в Москве, новые никак не набирались).

За прежними Лериными материалами её мама сама ездила в Москву со специальным контейнером.

Сейчас девочке, наконец, доделывают то, что должны были доделывать на предыдущих лечениях – имунную терапию. Врачи говорят, что шансы на полное выздоровление у Леры есть.

«Вы мама или сестра?»

Марьяна с мамой

Ещё одна пациентка, Марьяна, попала в НМИЦ из Новгородской области. Марьяне к тому времени не было двух лет, её маме – едва за двадцать.

«Помню, вышел врач нас оформлять. Сказал: «Так, вы – сестра, а где мать ребёнка?» Ушёл, вышел ещё один, потом позвали заведующую отделением. Та спросила у меня паспорт и только потом велела нас оформлять.

Это сейчас никто уже не удивляется, с кем приехала Марьяна, и не беспокоится, что я не справлюсь. Лечение здесь сложное, но врачи говорят родителям: «Вы – наш инструмент, вместе мы боремся за здоровье ребёнка».

Почти завершенный протокол

Марьяна

Сейчас позади у Марьяны шесть курсов «химии», между которыми было опасение, что ребёнок не выживет, а потом, что возможно, хватит и пяти. Лечение такого рака – своеобразная игра с болезнью в догонялки.

Уже после второго курса опухоль серьёзно уменьшилась, а костный мозг – очистился. Стало возможно взять клетки на трансплантацию. После четвёртой «химии» удалили совсем уже крошечную опухоль, после шестой — пересадили костный мозг. На вторую трансплантацию, положенную по протоколу, клеток долго не хватало. Но потом с пересадкой обернулись удивительно быстро – за 21 день.

Сейчас Марьяна в ремиссии. В центр они с мамой приехали на обследование и ждут оставшиеся два курса иммунотерапии.

Можно ли попасть на лечение в Санкт-Петербург
Зав. отделением НМИЦ им. Петрова Светлана Кулёва:
— Чтобы попасть на лечение и даже обследование в НМИЦ имени Петрова, достаточно направления на амбулаторный приём. Всё лечение нейробластомы в России входит в квоты медицинской помощи. Химиотерапия и высокодозная терапия производится только за счёт средств федерального бюджета.Сложнее обстоит дело с иммунотерапией – препарат для неё не зарегистрирован в России, поэтому разрешение на его ввоз приходится индивидуально запрашивать для каждого больного. Но при этом оплата лекарств производится за счёт благотворительных фондов.

Ни одного отказа на закупку препарата в практике НМИЦ не было. Все бумаги в благотворительные фонды больница оформляет сама.

Дмитрий Колосов

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/ochen-hitryj-rak-ili-igra-s-boleznyu-v-dogonyalki/

Всё о нейробластоме у детей

Нейробластома у детей: рак не должен мешать им жить. Как лечится нейробластома

Нейробластома (код по МКБ-10 – С47) – это злокачественная эмбриональная опухоль, одна из наиболее распространенных экстракраниальных опухолей у детей.

Нейробластома у детей характеризуется широким спектром клинических проявлений, способностью к ранней генерализации и заметно отличающимся прогнозом при локализованных и генерализованных формах у младенцев и детей старше 1 года.

У детей в возрасте до 15 лет на долю нейробластомы приходится примерно 7% всех случаев рака.

Характеристика нейробластомы

Нейробластома – это онкологическое заболевание, поражающее детей раннего возраста. Это солидная опухоль из клеток нервной ткани, но она формируется вне головного мозга ребенка, в ганглиях – скоплениях функциональной нервной ткани вне ЦНС.

Нейробластома вызывается злокачественным обращением нервных клеток симпатической системы. Она характерна, в частности, очень изменчивым клиническим курсом, осложняющим определение прогноза. Есть случаи, как доброкачественных заболеваний, постепенного самопроизвольного исчезновения опухоли, так и злокачественной формы с ранним метастазированием.

Нейробластома иногда формируется до рождения ребенка, в пренатальном периоде.

Нейробластома – это одна из нейроэндокринных опухолей, т.е. является опухолью, вырабатывающей гормоны. Ее причина не выяснена, считается, что за ее развитие ответственна мутация в генах.

Надпочечники

Надпочечник – это орган, расположенный над почкой, на ее верхней стороне. Он состоит из двух функциональных частей, а именно коры и костного мозга. Кора надпочечника и сердцевина производят разные гормоны, жизненно важные для организма. При нейробластоме надпочечника у детей их секреция нарушается.

В мозговом веществе надпочечников вырабатывается гормон адреналин, в основном используемый организмом в стрессовых ситуациях. Кора надпочечников производит:

  • Глюкокортикоиды – влияют на метаболизм сахаров, жиров, белков.
  • Альдостерон – влияет на давление и минеральные вещества, особенно натрий и калий.
  • Половые гормоны – играют важную роль, в частности, в оволосении тела.

Эпидемиология

В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе.

При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту.

Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

Факторы риска

В группе риска находятся дети, в семье которых имели место случаи нейробластомы. Преимущественно причина формирования опухоли остается неопределенной.

Клиническая картина

Этиология болезни неизвестна. Опухоль происходит из клеток нервной системы, чаще всего из надпочечников и симпатических параспинальных ганглиев.

Симптоматология зависит от локализации первичной опухоли и степени заболевания.

Распространенные начальные признаки этой опухоли включают:

  • слабость;
  • усталость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • потерю аппетита;
  • изменения в поведении;
  • анемию;
  • отеки.

Также могут возникать боли в костях и суставах, вызывающие у ребенка постоянное беспокойство, плач, раздражительность. Если опухоль находится близко под поверхностью кожи, ее можно ощутить при пальпации.

В зависимости от локализации опухоли могут возникать различные симптомы. В частности, нейробластома головного мозга сопровождается:

  • косоглазием;
  • выпученностью глаз;
  • нарушением зрения.

При опухоли в спинном мозге возникают такие признаки, как:

  • боли в спине;
  • тактильные нарушения;
  • нарушения походки, движения и координации;
  • неспособность двигать конечностями.

При нейробластоме у детей симптомы также могут включать:

  • проблемы с приемом пищи;
  • расстройства дыхания;
  • рецидивирующие респираторные инфекции.

Нейробластома у детей 4 стадии (метастазы в кости, инфильтрация костного мозга) сопровождается симптомами, похожими на проявления лимфомы или лейкоза, в частности, болью в костях и суставах.

Почти 5% пациентов имеют паранеопластические признаки. К ним относятся:

  • проявления чрезмерной выработки катехоламинов (потоотделение, приливы покраснения, головная боль, сердцебиение, гипертония);
  • симптомы чрезмерной экскреции вазокишечного VIP-пептида (нарушение развития, водянистая диарея, гипокалиемия).

Паранеопластические симптомы также включают острую миоклоническую энцефалопатию, связанную с аутоантителами. Она проявляется как синдром опсоклонуса-миоклонуса.

Признаки, связанные с локальным ростом опухоли, в основном зависят от локализации первичной опухоли.

Чаще всего первичные опухоли выявляются в брюшной полости (мозговое вещество надпочечников, симпатические параспинальные ганглии забрюшинного пространства и таза). Другие места включают симпатические параспинальные ганглии средостения и шеи.

Интраабдоминальные нейробластомы часто проявляются в виде увеличения живота и ощутимой резистентности.

Первые симптомы параспинально локализованной опухоли включают проявления компрессии спинного мозга; при медиастинальных и цервикальных опухолях может возникнуть синдром Хорнера.

Опухоли, исходящие из параспинальных структур часто распространяются через межпозвоночные отверстия, при визуализации образуют опухоль в форме песочных часов (т.н. dump-bell shape tumor).

Стадии нейробластомы

Опухоль делится на 4 стадии:

  • 1 стадия. Излечимая локализованная (делеционная) опухоль, которую можно удалить.
  • 2-А стадия. Локализованная опухоль, которую невозможно полностью удалить.
  • 2-B стадия. Локализованная опухоль, пораженные лимфоузлы на одной стороне.
  • 3 стадия. Неоперабельная односторонняя опухоль, пораженные узлы на обеих сторонах.
  • 4 стадия. Нейробластома 4 стадии характеризуется отдаленными метастазами.
  • 4-S стадия. При этой нейробластоме 4 степени поражается печень и костный мозг.

Диагностика

Важно определить локализацию первичной опухоли или метастазы, целесообразность хирургического лечения или химиотерапии. В этих целях применяются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • аспирация костного мозга;
  • неврологическое обследование (при подозрении на внутриспинальное распространение).

Для выявления диссеминации используется специфический метод – сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином (MIBG), обозначенным I. Это аналог норэпинефрина, присутствующего во всех очагах нейробластомы.

Изменения в анализе крови выявляются только на поздних стадиях; в основном, диагностируется анемия. Опухолевые элементы в периферической крови не обнаруживаются даже при инфильтрации костного мозга.

Из биохимических показателей может быть высокой лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин. До 90% нейробластом вырабатывают избыточное количество катехоламинов, чьи производные (кислота ванилилминдальная, гомованилиновая) выводятся с мочой.

Опухолевая ткань исследуется, чтобы различить:

  • гистопатологический тип (благоприятный и неблагоприятный тип);
  • наличие онкогена n-myc;
  • плоидность;
  • структурные или численные хромосомные изменения.

Приблизительно в 1-2% случаев нейробластом демонстрируется синдром танцующих глаз (трепетание глазного яблока). Этот синдром часто является начальным проявлением заболевания.

Обычно он имеет место при локализованных, биологически благоприятных нейробластомах.

После операции или другого лечения нейробластомы неврологические проявления могут не исчезнуть и потребовать дальнейшей терапии, а иногда появляются в близком будущем после удаления опухоли.

Кроме определения клинической стадии, необходимо принимать во внимание возраст ребенка, гистопатологический тип, наличие амплификации онкогена n-myc и обнаружение структурных или численных изменений в клетках нейробластомы.

Лечение

Лечение нейробластомы отражает индивидуально определенную степень риска возможного неблагоприятного течения заболевания. Она оценивается по клиническим (клиническая стадия, возраст), биологическим (гистология, опухолевая плоидность) и генетическим прогностическим факторам (амплификация NMYC, 11q LOH, del 1p).

Терапевтические методы:

  • Наблюдение. Основывается на естественной способности регрессии нейробластомы и возможности самостоятельного выздоровления. Используется у детей с локализованным заболеванием в надпочечниках или при наличии прогностически благоприятных метастазов (кожа, печень).
  • Хирургическое лечение без дополнительной химиотерапии. Применяется при локализованных нейробластомах без проникновения в окружающие области.
  • Химиотерапия, сопровождаемая хирургическим вмешательством. После химиотерапии происходит уменьшение неоперабельной опухоли, операция становится возможной.

Лечение нейробластом с распространением в позвоночный канал

При быстром ухудшении неврологических проявлений делается попытка остановить рост и снизить давление на нервные структуры путем срочной химиотерапии.

При хорошем реагировании можно избежать декомпрессии позвоночника (ламинэктомия или ламинотомия). Хотя она немедленно уменьшает неврологическое поражение, но угрожает нарушением развития детского позвоночника в дальнейшей жизни.

Большинству пациентов впоследствии требуются стабилизационные операции.

Лечение нейробластомы высокого риска

Терапия начинается с интенсивной индукционной химиотерапии, за которой следуют:

  • операция первичного очага опухоли;
  • мегахимиотерапия с аутологичной гемопоэтической реинфузией;
  • лучевая терапия на область первичной опухоли;
  • биологическая терапия;
  • индуцирующая дифференцировка остаточных опухолевых клеток.

Сегодня также применяется введение специфических антител против GD2, способствующих разрушению остаточных опухолевых клеток.

Результаты лечения

Локализованные нейробластомы излечиваются более чем в 90% случаев. Лечение детей с диссеминированной нейробластомой остается проблемой.

Несмотря на усиление химиотерапии и включение всех доступных и эффективных методов, излечиваются только около 40% детей.

Лечение этих нейробластом несет 40% риск развития поздних последствий интенсивной противоопухолевой терапии, включая риск развития вторичных опухолей. Не исключен рецидив.

Роль педиатра

В оценке различных проявлений нейробластомы, направлении в гемато-онкологический центр важна роль педиатра. Предупреждающими признаками являются:

  • синдром большого живота;
  • кожные проявления;
  • периорбитальная гематома;
  • болезненные или ограниченные движения конечностей;
  • неврологические проявления из-за возможной компрессии спинного мозга (нарушения движения конечностей, опорожнения).

В ходе онкологического лечения педиатр наблюдает за пациентом дома.

Осложнения

До 70% детей на момент постановки диагноза имеют обнаружимые метастазы, чаще всего в лимфоузлах, костях и костном мозге. Типичны для этой опухоли метастазы в печени, коже, орбите. Метастазы в орбиту могут проявляться гематомами и кровоподтеками век, выпячиванием и отклонениями глазных яблок (глаза енота – racoon eyes).

Осложнения, влияющие на выживаемость, могут выглядеть следующим образом:

  • Расширение опухоли – метастазы в печень, лимфоузлы, костный мозг, кожу, кости.
  • Давление на спинной мозг – растущие опухоли могут сжимать спинной мозг, вызывая боль и паралич.
  • Нейробластома может производить различные химические вещества, вызывающие проблемы с координацией, влияющие на глаза (быстрые движения глазами).
Лечим просто
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: