Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Полимиозит код по мкб 10

Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт. Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).

Нарушения глотания. Сухость слизистых оболочек. Поражение лёгких. Поражение сердца. Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I—III пальцах кистей и IV пальца. Поражение почек.

Лечение

Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4—6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита — приблизительно 2—3 года. Метотрексат.

При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед).

При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта.

При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект — через 5 месяцев.

По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.

начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг. Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут. Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита. Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4—0,5 г/кг (лечение продолжительное). Плазмаферез, лимфоцитоферез.

инструкции

Азатиоприн

 Русское название: Азатиоприн.
Английское название: Azathioprine.

 Azathioprinum ( Azathioprini).

 6-[(1-Метил-4-нитро-1H-имидазол-5-ил)тио]-1H-пурин (в виде натриевой соли).

 • Иммунодепрессанты.

 • D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. • G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. • K51 Язвенный колит. • K73,2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках.

• L10 Пузырчатка [пемфигус]. • L40 Псориаз. • M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный. • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния. • M32 Системная красная волчанка. • M33 Дерматополимиозит.

• N03 Хронический нефритический синдром.

• T86,9 Отмирание и отторжение пересаженного (ой) органа и ткани, неуточненных.

 446-86-6.

 Светло-желтый с зеленоватым оттенком кристаллический порошок, практически нерастворим в воде и спирте, легко растворим в щелочах.

 Фармакологическое действие – иммунодепрессивное. Является структурным аналогом (антиметаболитом) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), нарушает биосинтез нуклеотидов и подавляет пролиферацию тканей.

Иммунодепрессивное действие обусловлено гипоплазией лимфоидной ткани, снижением количества Т-лимфоцитов, нарушением синтеза иммуноглобулинов, появлением в крови атипичных фагоцитов и, в конечном итоге, подавлением клеточно-опосредованных реакций гиперчувствительности.

После приема внутрь быстро и полностью всасывается. Cmax достигается через 1–2 Связывание с белками плазмы крови — 30%. После «первого прохождения» через печень биотрансформируется в активный метаболит — меркаптопурин. T1/2 составляет 5 Проникает через плацентарный барьер и секретируется в грудное молоко.

Окисляется (инактивируется) в печени при участии ксантиноксидазы с образованием 6-тиомочевой кислоты. Окисление и метилирование азатиоприна происходит также в эритроцитах. Концентрация в крови не коррелирует с выраженностью эффекта, тд; сам азатиоприн и его активный метаболит — меркаптопурин, быстро утилизируются из крови тканями.

Выводится практически полностью с желчью, через почки — не более 1–2%.

 Профилактика реакции отторжения трансплантата (в составе комбинированной терапии). Ревматоидный артрит. Хронический активный гепатит. Системная красная волчанка. Неспецифический язвенный колит. Дерматомиозит. Миастения. Узелковый периартериит. Вульгарная пузырчатка. Аутоиммунный гломерулонефрит. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Псориаз.

 Гиперчувствительность, в тч к меркаптопурину, угнетение гемопоэза (гипопластическая и апластическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), печеночная недостаточность, беременность, грудное вскармливание, детский возраст.

 С осторожностью (с учетом соотношения польза/риск) применяют при ветряной оспе, опоясывающем герпесе, недостаточности ксантиноксидазы, радиационной и цитотоксической терапии.

 Противопоказано при беременности.
 Категория действия на плод по FDA. D.
При необходимости применения в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

 Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): миелодепрессия (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), мегалобластный эритропоэз и макроцитоз.
 Со стороны органов ЖКТ. Тошнота. Снижение аппетита. Рвота. Диарея. Боль в животе. Нарушение функции печени (гипербилирубинемия.

Повышение активности печеночных трансаминаз и ЩФ). Холестатический гепатит. Эрозивно-язвенные поражения полости рта и губ; у реципиентов трансплантатов — панкреатит. Изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки. Кишечное кровотечение.

Некроз и перфорация кишечника; при длительном применении — токсический гепатит.
 Аллергические реакции. Кожная сыпь, лекарственная лихорадка.
 Прочие. Миалгия. Артралгия. Панувеит. Развитие вторичной инфекции (бактериальной. Вирусной. Грибковой. Протозойной).

Алопеция; в единичных случаях — острая почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Острые легочные заболевания. Менингеальные реакции; при длительном применении — мутагенность (является потенциально мутагенным и вызывает хромосомные изменения у человека). Тератогенность.

Канцерогенность (возможно возникновение злокачественных опухолей: лимфоретикулярных. Эпителиальных. Опухолей кожи на участках. Подвергаемых воздействию солнечных лучей).

 Потенцирует эффекты иммунодепрессантов, цитостатиков. Азатиоприн ингибирует антикоагулянтный эффект варфарина.

Аллопуринол замедляет метаболизм азатиоприна, способствует его кумуляции и усилению токсического действия, при одновременном применении необходимо снижение дозы азатиоприна (до 1/4 от средней дозы).

При совместном применении азатиоприна с ко-тримоксазолом возможно усиление миелотоксического действия азатиоприна, с ингибиторами АПФ — увеличение риска развития анемии и тяжелой лейкопении, с другими иммунодепрессантами (кортикостероиды, циклоспорин, анти-CD3-антитела) — увеличивается риск развития инфекции и возникновения опухолей. При вакцинации живыми вирусными вакцинами одновременно с приемом азатиоприна возможно усиление репликации вируса, инактивированными вакцинами — угнетение продукции антител. С осторожностью применять азатиоприн одновременно с сульфасалазином или месалазином.

 Симптомы. Диспептические явления, панцитопения, повышение концентрации билирубина и трансаминаз в сыворотке крови.
 Лечение. Симптоматическое, гемодиализ (при гемодиализе азатиоприн выводится не полностью).

 Внутрь.

 Не следует применять длительно (возможна индукция неопластических процессов).

В течение первых 8 нед лечения показан еженедельный контроль картины периферической крови (в последующем — 1–2 раза в месяц), а также периодический контроль активности сывороточных печеночных трансаминаз, ЩФ и уровня билирубина.

При нарушениях функции почек и/или печени, а также при одновременном приеме аллопуринола азатиоприн следует применять в более низких дозах (1/4 от средней дозы).
В период лечения женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.

Фармакодинамика

 • Иммунодепрессанты.

Фармакологическое действие – иммунодепрессивное. Является структурным аналогом (антиметаболитом) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), нарушает биосинтез нуклеотидов и подавляет пролиферацию тканей.

Иммунодепрессивное действие обусловлено гипоплазией лимфоидной ткани, снижением количества Т-лимфоцитов, нарушением синтеза иммуноглобулинов, появлением в крови атипичных фагоцитов и, в конечном итоге, подавлением клеточно-опосредованных реакций гиперчувствительности.

После приема внутрь быстро и полностью всасывается. Cmax достигается через 1–2 Связывание с белками плазмы крови — 30%. После «первого прохождения» через печень биотрансформируется в активный метаболит — меркаптопурин. T1/2 составляет 5 Проникает через плацентарный барьер и секретируется в грудное молоко.

Окисляется (инактивируется) в печени при участии ксантиноксидазы с образованием 6-тиомочевой кислоты. Окисление и метилирование азатиоприна происходит также в эритроцитах.

Концентрация в крови не коррелирует с выраженностью эффекта, тд; сам азатиоприн и его активный метаболит — меркаптопурин, быстро утилизируются из крови тканями.

Выводится практически полностью с желчью, через почки — не более 1–2%.

Нозологии

• D69,3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. • G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса. • K51 Язвенный колит. • K73,2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках. • L10 Пузырчатка [пемфигус]. • L40 Псориаз. • M06,9 Ревматоидный артрит неуточненный.

Показания к применению

Профилактика реакции отторжения трансплантата (в составе комбинированной терапии). Ревматоидный артрит. Хронический активный гепатит. Системная красная волчанка. Неспецифический язвенный колит. Дерматомиозит. Миастения. Узелковый периартериит. Вульгарная пузырчатка. Аутоиммунный гломерулонефрит. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Псориаз.

https://www..com/watch?v=user1MGMUplaylists

 Гиперчувствительность, в тч к меркаптопурину, угнетение гемопоэза (гипопластическая и апластическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), печеночная недостаточность, беременность, грудное вскармливание, детский возраст.

Побочные эффекты

Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): миелодепрессия (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), мегалобластный эритропоэз и макроцитоз.  Со стороны органов ЖКТ. Тошнота. Снижение аппетита. Рвота. Диарея. Боль в животе. Нарушение функции печени (гипербилирубинемия. Повышение активности печеночных трансаминаз и ЩФ).

Холестатический гепатит. Эрозивно-язвенные поражения полости рта и губ; у реципиентов трансплантатов — панкреатит. Изъязвление желудка и двенадцатиперстной кишки. Кишечное кровотечение. Некроз и перфорация кишечника; при длительном применении — токсический гепатит.  Аллергические реакции. Кожная сыпь, лекарственная лихорадка.  Прочие. Миалгия. Артралгия. Панувеит.

Развитие вторичной инфекции (бактериальной. Вирусной. Грибковой. Протозойной). Алопеция; в единичных случаях — острая почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Острые легочные заболевания. Менингеальные реакции; при длительном применении — мутагенность (является потенциально мутагенным и вызывает хромосомные изменения у человека).

Взаимодействие

Потенцирует эффекты иммунодепрессантов, цитостатиков. Азатиоприн ингибирует антикоагулянтный эффект варфарина. Аллопуринол замедляет метаболизм азатиоприна, способствует его кумуляции и усилению токсического действия, при одновременном применении необходимо снижение дозы азатиоприна (до 1/4 от средней дозы).

https://www..com/watch?v=ytpressru

При совместном применении азатиоприна с ко-тримоксазолом возможно усиление миелотоксического действия азатиоприна, с ингибиторами АПФ — увеличение риска развития анемии и тяжелой лейкопении, с другими иммунодепрессантами (кортикостероиды, циклоспорин, анти-CD3-антитела) — увеличивается риск развития инфекции и возникновения опухолей.

Вам также может понравиться

Источник: https://osankaexpert.net.ru/polimiozit-kod-po-mkb-10/

Дерматомиозит – симптомы и лечение. Диагностика и последствия

Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Системный дерматомиозит представляет собой болезнь генерелизованного характера поражения, которая затрагивает ткани мускулатуры, сосуды, кожу и внутренние органы человека.

Главным фактором патогенеза при дерматомиозите выступает аутоиммунная реакция. Защитные клетки воспринимают свои же волокна за чужеродных вредителей и атакуют их. Они накапливаются в тканях и сосудах.

Бытует мнение, что появление болезни связано с нейроэндокринными аспектами. Это легко можно объяснить тем, что недуг проявляется в период менопаузы, подростковом периоде и т.д.

Список предрасполагающих факторов:

  • онкология;
  • определенные типы вирусов;
  • воздействие холода;
  • нервное истощение;
  • аллергическая непереносимость;
  • период вынашивания;
  • прививки.

Заболеваемость составляет до двадцати лиц на 100 тысяч. У представительниц слабого пола диагностируется болезнь чаще.

Для этой патологии нет определенного характерного возраста, но установлено, что она обнаруживается у детей до 16 лет, а также зрелых лиц от сорока до шестидесяти. Болезни свойственно цикличное течение.

Самочувствие меняется в лучшую сторону при правильных терапевтических мерах.

Классификация дерматомиозита

С учетом разновидностей дерматомиозита различают такие виды патологии:

  • идеопатический;
  • вторичный дерматомиозит;
  • ювенирный;
  • комбинированный.

Помимо этого характеризуют хронический дерматомиозит, его острое и подострое течение.

Симптомы дерматомиозита

Самым распространенным симптомом недуга выступает мышечная слабость, которая стремительно нарастает. Наблюдаются кожные проявления в виде гелиотропной сыпи при дерматомиозите.

Со временем пациентов нет возможности нормально передвигаться и себя обслуживать из-за упадка сил. По тому, как прогрессирует заболевание, в процесс вовлекается глотка, верхние органы системы пищеварения, межреберная мускулатура. Затем появляются:

  • нарушения речи;
  • проблемы с вентиляцией легких;
  • застойная пневмония.

На коже выражены пятна, отечность, эритема, ногти приобретают болезненный внешний вид, ладошки становятся красными, образуется пигментация.

Со стороны глаз диагностируется конъктивит. В ротовой полости наблюдается стоматит.

Симптомы бывают и системного характера, которые распространяются на суставы, легкие, систему пищеварения, сердце, почки, эндокринную систему.

Дерматомиозит у детей имеет более острое начало. В начале у ребенка возникает сильная слабость, жар, потеря в весе.

Ювенирный дерматомиозит включает в себя клинические проявления разных внутренних органов и систем. Однако ярче всего проявляются воспаления со стороны кожи и мускулатуры.

Выявляются кальцификаты внутри мышц, которые чаще всего локализованы в области таза, больших суставов  и т.д.

Диагностика дерматомиозита

При постановке диагноза учитывается следующее:

  • симптоматические поражения мускулатуры и кожи;
  • патологические изменения волокон мускулатуры;
  • электромиографические признаки дерматомиозита.

Для того чтобы установить диагноз, пациенту назначаются такие мероприятия:

  • лабораторные анализы: общий и биохимия крови, иммунологическое исследование;
  • гистология;
  • электромиография;
  • офтальмоскопия;
  • антиография;
  • КТ с контрастированием сосудов;
  • Периметрия;
  • Электроокулография.

Пациентам с подозрением на болезнь Вагнера следует знать, какой врач лечит дерматомиозит и занимается его диагностикой. Придите на консультацию к семейному врачу, и он направит вас к ревматологу.

Лечение дерматомиозита

Терапевтическая тактика при данном заболевании предполагает угнетение активности антител. Доктора прописывают гормональные препараты при лечении.  Курс длителен и занимает до 2-х лет. Если есть показания, тогда специалист добавляет в лечебный план нестероидные противовоспалительные пепараты.

В случае безрезультативности лечения рекомендованы цитостатики.

Хорошие отзывы получило применение процедуры плазмафереза.

Чтобы избежать образования контруктур, больным показаны регулярные физические нагрузки.

Даются рекомендации при дерматомиозите относительно питания. Диета при дерматомиозите предполагает исключение сладостей в процессе приема кортикостероидов.

Широко практикуется лечение народными средствами. Делаются компрессы. Листва и почки ивы (1 ложка) заливаются стаканом кипятка и оставляются на час. Прикладывать к болезненному очагу.

Прекрасно себя зарекомендовали лекарственные снадобья с противовоспалительным действием: ромашка, зверобой, шалфей и др. Лекарство пьют вместо кофе.

Последствия

В случае отсутсвия надлежащего лечения недуг стремительно развивается и приводит к истощению, внутренние органы серьезно страдают и поражаются. Это приводит к тяжелым осложнениям, вплоть до инвалидности и даже смерти.

Терапия лиловой болезни сопровождается рядом последствий.Прием гормональных средств приводит к избыточной массе тела, нарушению толерантности к глюкозе, артериальной гипертензии.

Меры предотвращения

Первичных профилактических действий болезнь не имеет. Вторичные меры направлены на предотвращение рецидивов патологии и уменьшении активности воспаления:

  • санация инфекционных участков;
  • разработка оптимального режима труда и отдыха;
  • предотвращение переохлаждений;
  • систематические консультации ревматолога;
  • беспрекословное соблюдение принципов фармацевтического лечения.

Дерматомиозит — это серьезная патология, которая при игнорировании клиники способствует гибели пациентов. Смерть наступает на фоне кровотечений в ЖКТ и развитии дыхательной недостаточности.

Исход недуга позитивен при своевременной диагностике и иммуносупрессивной терапии. Но даже при адекватном лечении у некоторых больных возникают контрактуры суставов, видоизменяются конечности. Дерматомиозит не передается от одного человека к другому. Болезнь не приводит к серьезным последствиям у детей. Часто у них наблюдается полное выздоровление либо стойкая ремиссия.

Источник: https://xmedicin.com/dermatomiozit/

Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение

Юношеский дерматомиозит код по МКБ 10 2020 года

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» , проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела , изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса,
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • появление антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
  • иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности,
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
  • миозит,
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
  • парастезии и синдром Рейно,
  • нефротический синдром, почечная недостаточность,
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/yuvenilnyj-dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-klinicheskie-rekomendaczii

Лечим просто
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: