Дерматомиозит дифференциальная диагностика

Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность

Дерматомиозит дифференциальная диагностика

Дерматополимиозит – это заболевание системного характера, которому свойственно вовлечение в дегенеративно-деструктивный процесс гладкомышечного слоя, поперечнополосатой мускулатуры соединительнотканных структур и кожного покрова. При прогрессии недуга возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата и поражения висцеральных органных систем. Согласно классификации МКБ-10, патология имеет код M33.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения.

Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма.

В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

  • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
  • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
  • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

  • инсоляции,
  • авитаминоза,
  • вирусных провокаторов , грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы,
  • бактериальной микрофлоры , токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк,
  • вакцинации,
  • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием.

При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG.

Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам , при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Причины и симптомы

Причины и происхождение патологии до конца не известно, но выделяют следующие рисковые факторы:

  • инфекционные (пикорнавирус, цитомегаловирус, грипп, энтеровирус, токсоплазма, ВИЧ, парвовирус) и бактериальные триггеры (боррелиоз, бета-гемолитический стрептококк группы А),
  • при сопутствующих процессах с нарушениями щитовидной железы, неоплазии, аутоиммунные патологии,
  • поствакцинальные реакции, генетическая предрасположенность,
  • воздействие длительного переохлаждения или злоупотребление солнечными ваннами,
  • необратимые деструктивные процессы в организме при алкоголизме, наркомании,
  • во время перестроек организма при беременности.

Общий симптомокомплекс включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита – папулезно-пустулезные высыпания, эрозии дермы, отечность, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация, обесцвечивание, возникновение гиперкератоза, сухость кожи (шелушения, трещины).
  3. Спазм сосудов с отеком и синюшности кончиков пальцев, онемения, покалывания, на ощупь они холодные.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением их и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), дорсальной области (ограничение прямохождения), глоточного отдела идет изменение голоса с гнусавостью, невозможностью проглатывания пищи и воды, отказ работоспособности рук, ног, отвисание брюшного пресса.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

  1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
  2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
  3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
  4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
  5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

  1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
  2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
  3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

  1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
  2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
  3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых , антисинтетазный синдром с поражением легких.

Диагностика дерматополимиозита

Диагностический комплекс мероприятий включает консультацию у доктора со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических нарушений, приемом ранее специфических лекарств).

Назначается лабораторное обследование:

  • повышение активности ферментов мускульной деструкции (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • миозитспецифический маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • положительные антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов),
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные обследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно считать тахикардию, аритмию, появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон, отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для визуализации глубоко расположенных кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной полости или КТ для дифференциации осложнений дыхательной системы , пневмосклероза или альвеолярного фиброза.

Какой врач лечит дерматомиозит

Для постановки диагноза обязательно проходят консультацию у группы специалистов с целью исключения вялотекущей патологии и назначения максимально эффективного комплекса процедур, медикаментов для больного.

Обследование проводят , ревматолог, уролог, гинеколог, гастроэнтеролог, онколог.

Каждый специалист проводит посистемное обследование с назначением определенных манипуляций (рентген суставов, ЭМГ, гастроскопия, анализы на онкомаркеры).

Методы лечения

Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
  3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
  4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
  5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
  6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
  7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
  8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
  9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

  • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
  • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

В каких случаях положена инвалидность

При развитии необратимых контрактурах мышечного слоя, значительном ограничении двигательной активности обращаются в органы по определению и назначению инвалидности.

При варианте патологии с возможностью самообслуживания определяют инвалидность I или II группы, на период от 12 до 24 месяцев, при этом пациент должен лечиться курсом кортикостероидов.

При излечении с остаточными явлениями инвалид получает III группу. При ограниченном самообслуживании, амбулаторном наблюдении , III группа.

Прогноз и профилактика

Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/harakteristika-dermatomiozita-patogenez-prichiny-simptomy-i-prognoz-vyzdorovleniya

Дерматомиозит

Дерматомиозит дифференциальная диагностика

Дерматомиозит — воспалительное заболевание соединительной ткани с поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций. В патологический процесс вовлечена кожа, мелкие сосуды и внутренние органы. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Дерматомиозит отличается тяжелым прогрессирующим развитием клинической картины.

ПРИЧИНЫ

Факторы, которые могут повлиять на развитие дерматомиозита:

  • инфекционные заболевания. У пациентов, которые в короткий промежуток времени перенесли несколько заболеваний инфекционного характера, шансы возникновения дерматомиозита возрастают;
  • вирусы (вирус гриппа, пикорнавирус, парвовирус);
  • бактериальные возбудители;
  • аутоиммунные состояния;
  • длительное переохлаждение;
  • физические и неврологические травмы;
  • генетические предпосылки;
  • переход очаговой инфекции в острую форму;
  • опухолевые новообразования;
  • продолжительное нахождение на солнце;
  • аллергические реакции;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, включая разного рода вакцины.

Виды и стадии

В зависимости от провоцирующего фактора, дерматомиозит классифицируют на:

  • идиопатический. Его выявляют в 35-40% случаев, часто стартует после вакцинации;
  • вторичный опухолевый. Он провоцируется появлением злокачественных опухолей;
  • детский (ювенальный). На рентгене виден кальциноз мышечных тканей. Недуг имеет острое течение, характеризуется мышечными болями, лихорадкой, кожными проявлениями;
  • смешанный дерматомиозит, перемежается с другими болезнями соединительной ткани.

В зависимости от клинической картины протекания дерматомиозита, описывают острую, подострую и хроническую форму. Самое яркое проявление дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры

Стадии дерматомиозита:

  1. Продромальная. Происходит появление неспецифических симптомов, указывающих на дерматомиозит;
  2. Манифестная стадия. Стартуют кожные, мышечные и другие проявления болезни;
  3. Дистрофическая стадия. Отличается тяжестью течения, угнетением всех систем организма, происходит развитие осложнений.

СИМПТОМЫ

Самый яркий симптом дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры. Мышцы верхних конечностей и шеи постепенно ослабевают. При тяжелом протекании недуга больные теряют возможность передвижения и самообслуживания. Глотательные мышцы, мышцы верхних уровней пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы претерпевают постепенную атрофию, вследствие чего появляются:

  • речевые нарушения;
  • нарушение процесса глотания;
  • нарушение вентиляции легких;
  • застойная пневмония с постоянными рецидивами.

При поражении кожных тканей появляются:

  • эритематозные высыпания;
  • отечность в области глаз, переносицы;
  • синдром Готтрона;
  • перемежение участков с атрофией и гипертрофией кожи, с пигментацией и без пигментации.

При поражении слизистых оболочек появляются:

  • покраснение и отечность носоглотки;
  • стоматит;
  • конъюнктивит.

Дерматомиозит негативно влияет на все системы организма, происходит:

  • поражение всех суставов;
  • нарушение сердечной функции;
  • поражение легких, на фоне которого может развиться пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, пневмония;
  • сбой в функционировании органов ЖКТ;
  • расстройства нервной системы;
  • нарушение выделительной функции почек;
  • снижение функционирования половых желез и надпочечников.

Ювенальный (детский) дерматомиозит протекает в более острой форме, чем взрослый. Для продромального периода характерны:

  • общее тяжелое состояние;
  • лихорадка;
  • миалгии;
  • падение мышечной силы;
  • артралгии.

Если больной не получает лекарственную терапию, увеличивается риск осложнений:

  • появление пролежней и язв;
  • изменения костной ткани;
  • анорексия. Диагностика – важный процесс изучения течения заболевания

ДИАГНОСТИКА

Диагностика заболевания включает опрос и осмотр пациента, а также применение методов лабораторного и инструментального обследования:

  • рентгенологическое исследование позволяет определить формирование кальцинатов, изменение размеров сердечной мышцы и симптомы остеопороза;
  • забор и изучение венозной и капиллярной крови. Определяется уровень креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, титры ревматоидного фактора и СОЭ. По повышению их показателей доктор выявляет дерматомиозит;
  • ОАМ. Особое внимание уделяется наличию миоглобина в моче;
  • ЭКГ;
  • спирография. Выявляет развитие дыхательной недостаточности;
  • биопсия мышц. При помощи специального приспособления производится забор небольшого участка ткани мышц для диагностики на наличие воспаления;
  • электромиография. При дерматомиозите возбудимость мышц повышена.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с дерматомиозитом назначают:

  • глюкокортикостероиды – эти препараты обладают повышенным противовоспалительным действием. Как правило, за несколько недель снижается отечность, боль и мышечная слабость, улучшается общее самочувствие. Когда ожидаемый эффект достигнут, дозировку гормона постепенно снижают, чтобы определить оптимальную дозировку индивидуально для каждого пациента;
  • иммунодепрессанты. Препараты этого класса назначаются для того, чтобы можно было сделать перерыв в приеме гормонов, привести в порядок иммунный ответ организма;
  • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначаются в комплексе с кортикостероидами;
  • кокарбоксилаза, витамины группы В;
  • анаболические гормоны, назначение которых оправдано при пролонгированном применении кортикостероидов или истощенном состоянии пациента;
  • комплексообразователи, если развивается кальциноз;
  • ребагит (ребамипид) для защиты слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и предупреждения кровотечений. Глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и НПВС – это очень серьёзные препараты, которые оказывают мощное негативное воздействие на слизистую ЖКТ.

Если дерматомиозит протекает в острой форме, показан постельный режим, при облегчении состояния — медленное возвращение полного объема двигательной функции с аккуратным применением упражнений лечебной физкультуры. Если наблюдается прогрессирующее хроническое снижениедвигательной активности, применяются массаж и физиотерапия. Один из методов лечения дерматомиозита – аккуратное применение упражнений лечебной физкультуры

При диагностировании атрофических процессов и фиброза мышц с появлением контрактур основными методами в терапевтическом комплексе становятся занятия из лечебной гимнастики, массаж, физиотерапия (аппликации парафином, электрофорез с гиалуронидазой и другие). При стабилизации состояния допускается бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение.

При дерматомиозите необходимо полноценно питаться, назначается диета с преобладанием белков и витаминов.

Профилактика и прогноз

К первостепенной профилактике относится избегание факторов риска, которые могут спровоцировать заболевание, общее закаливание организма. При проявлении симптомов профилактика основывается на предотвращении рецидивов и развития осложнений.

45% пациентов при отсутствии адекватного лечения погибают в первые два годаболезни, в основном из-за поражения мускулатуры органов дыхания и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом длительном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформация конечностей.

Адекватная интенсивная кортикостероидная терапия, назначенная вовремя, снижает активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/dermatomiozit

Дерматомиозит: симптомы и лечение, фото у детей и что это такое, идиопатический дерматомиозит, причины и виды заболевания

Дерматомиозит дифференциальная диагностика

Дерматомиозит – это системное заболевание, которое проявляется в поражении гладкой и скелетной мускулатуры. В результате патологических изменений происходит поражение соединительной ткани, нарушается двигательная функция. Заболевание достаточно редкое. При отсутствии лечения больной может умереть.

Общая характеристика патологии

Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой воспалительный процесс, протекающий в соединительной ткани и способствующий поражению мышечных волокон (гладких и поперечно-полосатых).

Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).

В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).

Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.

Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.

Для справки. Чаще всего указанное заболевание диагностируют у представительниц женского пола.

Причины

Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:

  • переохлаждение организма,
  • злоупотребление алкоголем, наркотиками,
  • продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей,
  • вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы,
  • патологии щитовидной железы,
  • развитие злокачественных опухолевых процессов,
  • мутации на генном уровне,
  • вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори,
  • физические и психологические травмы,
  • аллергия на определенные лекарственные препараты,
  • прием гормонов роста.

Обратите внимание! Действие перечисленных выше факторов вызывает специфическую реакцию иммунной системы, которая выражается в образовании аутоантител к мышечной ткани.

Разновидности заболевания

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • острая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности,
  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает,
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации,
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте,
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

Обратите внимание! Дерматомиозит может сочетаться с другими тяжелыми патологиями соединительной ткани.

Клиническая картина

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий,
  • повышение температуры тела до 39 градусов,
  • отечность кожных покровов,
  • посинение пальцев,
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз,
  • повышенная ломкость ногтевых пластин,
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи,
  • появление множественных сосудистых звездочек,
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий,
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость,
  • нарушение глотания,
  • боль в суставах,
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

  • резкое снижение массы тела,
  • опухание области суставов,
  • интенсивные поражения кожных покровов,
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах,
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Что такое синдром Фелти, и как его лечат?

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:

  • общие анализы крови, мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • электромиография,
  • электрокардиограмма,
  • рентгенография.

Важно! Также в ходе выявления дерматомиозита важное значение имеет дифференциальная диагностика. Патологию в данном случае отличают от воспалительных заболеваний кожных покровов, реактивного артрита, лимфаденита.

Подходы к лечению

При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.

После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.

Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон),
  • иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат),
  • иммуноглобулина, который вводят внутривенно,
  • препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).

Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.

В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.

В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.

Что такое карбокситерапия суставов?

Узнайте, как делают иглоукалывание при грыже.

Осложнения

Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:

  • кальциноз,
  • резкая и выраженная потеря мышечной массы,
  • образование трофических язв, пролежней,
  • грубые деформации костных структур,
  • истощение организма, дистрофия,
  • аспирационная пневмония,
  • развитие патологий сердечно-сосудистой системы,
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта,
  • разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).

Прогноз выживаемости

Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:

  • появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем,
  • чередование постоянных обострений и ремиссий,
  • хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.

Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.

При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.

Как делают репозицию костей носа?

Профилактика

В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.

Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.

Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.

Заключение

Дерматомиозит, симптомы и лечение которого остаются открытым вопросом в современной медицине, чреват различными осложнениями. Если начать лечение вовремя и пройти полноценный терапевтический курс, то можно добиться стойкой ремиссии. При отсутствии лечения почти половина больных умирают в первые 2 года развития патологии.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/kak-lechit-dermatomiozit

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Дерматомиозит дифференциальная диагностика

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Лечим просто
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: